The present invention provides treating LAL deficiency (e.g. Wolmans disease, CESD) comprising administering to a mammal a therapeutically effective amount o lysosomal acid lipase with an effective dosage frequency. Methods of improving growth and liver function, increasing LAL tissue concentration, and increasing LAL activity in a human patient suffering from LAL deficiency are also providedLa présente invention concerne le traitement dun déficit en lipase acide lysosomale (LAL) (par exemple, la maladie de Wolman, CESD) comprenant ladministration à un mammifère dune quantité thérapeutiquement efficace de lipase acide lysosomale avec une fréquence dadministration efficace. Elle concerne également des méthodes damélioration de la croissance et de la fonction hépatique, daugmentation de la concentration tissulaire de LAL, et daugmentation de lactivité de la LAL chez un patient humain souffrant dun déficit en LAL.
