Compositions and methods for enzyme replacement therapy with modified human cystathionine beta synthase (CBS) in the treatment of homocystinuria and related diseases and disorders are provided.호모시스틴뇨증 및 관련 질환 및 장애의 치료에서 변형된 인간 시스타티오닌 베타 신타제(CBS)를 이용한 효소 대체 요법을 위한 조성물 및 방법이 제공된다.