The disclosure provides new compounds and compositions thereof, and methods for treating or ameliorating a disorder relating to CDG-Ia. In particular, the disclosure provides benzoisothiazolone inhibitors of PMI, which have been synthesized and their ability to drive glycosylation has been demonstrated. The disclosure provides two synthetic routes for these compounds, including a new copper-catalyzed N-arylation reaction amenable to parallel derivitization. The disclosed compounds represent potent inhibitors of PMI, and their dose- dependent efficacy in cell-based models of glycosylation have been demonstrated. In addition, the disclosed compounds are selective over PMM and therefore, are useful in treating or ameliorating a disorder relating to CDG-Ia.La présente invention concerne de nouveaux composés et des compositions en comportant, ainsi que des procédés pour le traitement ou l'amélioration d'un trouble lié au CDG-Ia. En particulier, l'invention concerne des benzoisothiazolones inhibiteurs des PMI, qui ont été synthétisées et dont la capacité pour entraîner une glycosylation a été démontrée. L'invention concerne deux techniques de synthèse pour ces composés, comprenant une nouvelle réaction de N-arylation catalysée par le cuivre apte à une dérivatisation parallèle. Les composés selon l'invention représentent des inhibiteurs puissants des PMI, et leur efficacité liée à la dose dans des modèles de glycosylation à base de cellules a été démontrée. En outre, les composés selon l'invention sont sélectifs sur un support PMM et sont donc utiles dans le traitement ou l'amélioration d'un trouble lié au CDG-Ia.
