Tauroursodeoxycholic acid or a pharmaceutically acceptable salt thereof for use in the treatment of a neurodegenerative disorder in a mammal, characterized in that said neurodegenerative disorder is amyotrophic lateral sclerosis.Ácido tauroursodesoxicólico o una sal farmacéuticamente aceptable de éste para usar en el tratamiento de un trastorno neurodegenerativo en un mamífero, caracterizado porque dicho trastorno neurodegenerativo es esclerosis lateral amiotrófica.