The invention provides a composition of glucocerebrosidase, such as velaglucerase alfa, and isophagomin in a molar ratio of at least about 1: 2.5. Also provided is the use of the composition for the treatment of a disorder associated with dysfunction in the GCase pathway. The disorder can be a lysosomal storage disease such as Gaucher disease, Fabry disease, Pompe disease, mucopolysaccharidosis, or multiple systemic atrophy. The disorder can also be a neurodegenerative disorder such as Parkinson's disease, Alzheimer's disease, or Lewy body dementia. The composition may contain from 0.5 to 5.0 mg / kg of glucocerebrosidase and isophagomin in at least about a 3-fold molar excess relative to glucocerebrosidase. The composition can be administered intravenously or subcutaneously.Изобретение представляет композицию глюкоцереброзидазы, такой как велаглюцераза альфа, и изофагомина в молярном соотношении по меньшей мере приблизительно 1:2,5. Также предоставлено применение композиции для лечения расстройства, связанного с дисфункцией в пути GCазы. Нарушение может представлять собой лизосомальную болезнь накопления, такую как болезнь Гоше, болезнь Фабри, болезнь Помпе, мукополисахаридозы или множественная системная атрофия. Расстройство также может представлять собой нейродегенеративное расстройство, такое как болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера или деменция с тельцами Леви. Композиция может содержать от 0,5 до 5,0 мг/кг глюкоцереброзидазы и изофагомин по меньшей мере примерно в 3-кратном молярном избытке по отношению к глюкоцереброзидазе. Композицию можно вводить внутривенно или подкожно.
