The present invention discloses a recombinant human N-glycosylated lysosomal acid lipase, and provides treating LAL deficiency (e.g. Wolman's disease, CESD) comprising administering to a mammal a therapeutically effective amount of said lysosomal acid lipaseRekombinantna humana lizozomalna kisela lipaza (Lysosomal acid lipase) (LAL) za primenu u lečenju ljudskog pacijenta koji pati od nedostatka LAL primenom na ljudskog pacijenta, pri čemu je primena dovoljna da normalizuje serumske nivoe transaminaze iz jetre navedenog ljudskog pacijenta i da smanji oštećenje jetre kod navedenog ljudskog pacijenta, i pri čemu rekombinantna humana LAL je za primenu na ljudskog pacijenta između jednog puta svakih 7 dana i jednog puta svakih 30 dana.Prijava sadrži još 32 patentna zahteva.