The present invention provides a composition comprising one or more deoxyribonucleoside for use in the treatment of a mitochondrial DNA depletion syndrome and / or multiple deletions with the proviso that the syndrome is not caused by a defect in deoxyribonucleoside triphosphate (dntp) metabolism. . With the use of the invention there is a recovery in mitochondrial DNA levels independent of the severity of the patient's disease, which confers a great therapeutic value to the invention.a presente invenção fornece uma composição compreendendo um ou mais desoxirribonucleosídeos para uso no tratamento de uma síndrome de depleção de dna mitocondrial e/ou múltiplas deleções com a condição de que a síndroma não seja causada por um defeito no metabolismo de trifosfato de desoxirribonucleosídeo (dntp). com o uso da invenção há uma recuperação em níveis de dna mitocondri-al independentes da gravidade da doença do paciente, que confere um grande va-lor terapêutico à invenção.
