FIELD: pharmaceutics.SUBSTANCE: invention relates to a pharmaceutical composition for increasing patient's glucocerebrosidase the level containing substituted pyrazolopyrimidines and dihydropyrazolopyrimidines of general formula (I) or their pharmaceutically acceptable salts. Group A and substitutes R1-R7 in compounds of formula (I) have the values specified in the patent claim. Invention also relates to a method of Gaucher's disease treatment or Gaucher's disease symptoms prevention and a method of glucocerebrosidase level increasing in patient's leucocytes carrying a GBA gene mutation using composition containing a compound of formula (I) or its pharmaceutically acceptable salt. Besides, invention describes a pharmaceutical composition containing the compound or its pharmaceutically acceptable salt where the compound is selected from a series of specific compounds listed in the patent claim. Invention covers also N-(4-ethynylphenyl)-5,7-dimethylpyrazolo[1,5-a]pyrimidine-3-carboxamide or its pharmaceutically acceptable salt.EFFECT: pharmaceutical composition for patient's glucocerebrosidase level increasing is proposed.22 cl, 8 exFormula (I)Изобретение относится к фармацевтической композиции для повышения уровня глюкоцереброзидазы у пациента, содержащей замещенные пиразолопиримидины и дигидропиразолопиримидины общей формулы (I) или их фармацевтически приемлемые соли. Группа А и заместители R1-R7 в соединениях формулы (I) имеют значения, указанные в формуле изобретения. Изобретение также относится к способу лечения болезни Гоше у пациента или предупреждения симптомов болезни Гоше у пациента и к способу повышения уровня глюкоцереброзидазы в лейкоцитах пациента, имеющего мутацию в гене GBA, с помощью композиции, содержащей соединение формулы (I) или его фармацевтически приемлемую соль. Кроме того, описывается фармацевтическая композиция, содержащая соединение или его фармацевтически приемлемую соль, где соединение выбирают из ряда конкретных соединений, перечисленн
