A non-human animal (e.g., a rodent) model for diseases associated with a C9ORF72 heterologous hexanucleotide repeat expansion sequence is provided, which non-human animal comprises a heterologous hexanucleotide repeat (GGGGCC) in an endogenous C9ORF72 locus. A non-human animal disclosed herein comprising a heterologous hexanucleotide repeat expansion sequence comprising at least one instance, e.g., repeat, of a hexanucleotide (GGGGCC) sequence may further exhibit a characteristic and/or phenotype associated with one or more neurodegenerative disorders (e.g., amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and/or frontotemporal dementia (FTD), etc.). Methods of identifying therapeutic candidates that may be used to prevent, delay or treat one or more neurodegenerative (e.g., amyotrophic lateral sclerosis (ALS, also referred to as Lou Gehrig's disease) and frontotemporal dementia (FTD)) are also provided.L'invention concerne un modèle animal non humain (par exemple, un rongeur) pour des maladies associées à une séquence d'expansion de répétition hexanucléotidique hétérologue C9ORF72, lequel animal non humain comprend une répétition hexanucléotidique hétérologue (GGGGCC) dans un locus C9ORF72 endogène. L'invention concerne un animal non humain comprenant une séquence d'expansion de répétition hexanucléotidique hétérologue comprenant au moins une occurrence, par exemple, une répétition, d'une séquence hexanucléotidique (GGGGCC) pouvant en outre présenter une caractéristique et/ou un phénotype associé à un ou plusieurs troubles neurodégénératifs (par exemple, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et/ou la démence fronto-temporale (FTD), etc.). L'invention concerne également des procédés permettant d'identifier des agents thérapeutiques candidats qui peuvent être utilisés pour prévenir, retarder ou traiter une ou plusieurs maladie(s) neurodégénérative(s) (par exemple, la sclérose latérale amyotrophique (SLA, également désignée maladie de Lou Gehrig) et la démence frontotemporale (
