The present invention provides transgenic, large non-human animal models of Duchenne muscular dystrophy, Becker muscular dystrophy, and DMD-associated dilated cardiomyopathy, as well as methods of using such animal models in the identification and characterization of therapies for Duchenne muscular dystrophy, Becker muscular dystrophy, and DMD-associated dilated cardiomyopathy.La présente invention concerne de grands modèles animaux non-humains transgéniques de dystrophie musculaire de Duchenne, de dystrophie musculaire de Becker et de cardiomyopathie dilatée associée à la DMD, ainsi que des procédés d'utilisation de tels modèles animaux pour l'identification et la caractérisation de thérapies pour une dystrophie musculaire de Duchenne, une dystrophie musculaire de Becker et une cardiomyopathie dilatée associée à la DMD.