The present disclosure features disclosed compounds which can increase cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) activity as measured in human bronchial epithelial (hBE) cells. The present disclosure also features methods of treating a condition associated with decreased CFTR activity or a condition associated with a dysfunction of proteostasis comprising administering to a subject an effective amount of a disclosed compound.La présente invention concerne des composés de l'invention qui peuvent augmenter l'activité du régulateur de la perméabilité transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR) telle que mesurée dans des cellules épithéliales bronchiques humaines (hBE). L'invention concerne également des méthodes de traitement d'un trouble associé à une activité réduite de CFTR ou d'un trouble associé à un dysfonctionnement de la protéostasie, consistant à administrer à un patient une quantité efficace d'un composé selon l'invention.
