The present invention relates to agents capable to inhibit miR-181, for use in treatment and/or prevention of mitochondrial disorders including mitochondrial diseases with eye and/or brain involvement and neurodegeneration affecting eye and/or brain associated with mitochondrial dysfunction.La présente invention concerne des agents capables d'inhiber miR-181, destinés à être utilisés dans le traitement et/ou la prévention de troubles mitochondriaux comprenant des maladies mitochondriales avec une atteinte de l'œil et/ou du cerveau et une neurodégénérescence affectant l'œil et/ou le cerveau associée à un dysfonctionnement mitochondrial.