A knock-out non-human animal, in particular a mouse, carrying a QPCTL knock-out mutation. Additionally, respective cells and cell lines and methods and compositions for evaluating agents that affect QPCTL, for use in compositions for the treatment of QPCTL-related diseases are disclosed.La présente invention concerne un animal non humain knock-out, en particulier une souris comportant une mutation knock-out de QPCTL. La présente invention concerne en outre les cellules et lignées cellulaires respectives et des procédés et des compositions pour évaluer des agents qui affectent QPCTL, pour utilisation dans des compositions pour le traitement de maladies associées à QPCTL.