The present invention provides compounds of formula (I) (I) wherein: A, R 1 , R 2 , for use in the treatment, prevention and / or delay of progression of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). And R 3 are as described herein) and the pharmaceutically acceptable salts thereof. Furthermore, the present invention relates to the preparation of the compounds of formula (I), pharmaceutical compositions containing them and their use as medicaments.本発明は、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療、予防、及び/又は進行の遅延における使用のための、式(I)(I)(式中、A、R1、R2、及びR3は、本明細書に記載されるとおりである)で示される化合物及びその薬学的に許容し得る塩を提供する。さらに、本発明は、式(I)の化合物の製造、それらを含む医薬組成物、及び医薬としてのそれらの使用に関する。