New aminoglycosides represented by formulas (for example, a compound of formula A, B, I, I *, III or III *, including compounds represented by formulas Ia, I **, I * a, I * b, IIIa, III **, III * a and III * b), as defined herein, are intended to demonstrate the activity of the end-to-end mutation of the stop codon. Also provided are pharmaceutical compositions containing them and their use for the treatment of genetic diseases and disorders, such as diseases and disorders associated with stop codon mutations.Новые аминогликозиды, представленные формулами (например, соединение формулы A, B, I, I*, III или III*, включая соединения, представленные формулами Ia, I**, I*a, I*b, IIIa, III**, III*a и III*b), как определено в настоящем описании, предназначены для демонстрации активности сквозной мутации стоп-кодона. Также представлены фармацевтические композиции, содержащие их, и их применение для лечения генетических заболеваний и расстройств, таких как заболевания и расстройства, связанные с мутациями стоп-кодонов.
