The present invention relates to derivatives of 1,4-benzodiazepine and their use in the treatment of diseases related to the ryanodine receptor, which controls the function of calcium channels in cells. The invention also describes pharmaceutical ingredients, including compounds and uses for the treatment of RyR related diseases and diseases, including heart, musculoskeletal and central nervous system disorders.La presente invención se refiere a derivados de 1, 4 - benzotiazepina y a su uso para tratar afecciones, trastornos y enfermedades asociadas con los receptores de rianodina (RyR) que regulan el funcionamiento del canal de calcio en las células. La invención también describe composiciones farmacéuticas que comprenden los compuestos y usos de éstas para tratar enfermedades y afecciones asociadas con los RyR, en particular trastornos cardiacos, musculoesqueléticos y del sistema nervioso central (SNC).