The present invention relates to the regulation of pyruvate kinase as a PKR activator, and a new compound of formula (I) as a PKR activator and various uses thereof. The PKR activating compound of the present invention can be used to treat diseases and disorders related to PKR and / or pkm2, such as PKR and / or pkm2. Pyruvate kinase deficiency, sickle cell disease and thalassemia.L'invention concerne la modulation de la pyruvate kinase et concerne de nouveaux composés chimiques de formule (i) utiles en tant qu'activateurs de pkr, ainsi que diverses utilisations de ces composés. Les composés d'activation de pkr de l'invention sont utiles dans le traitement de maladies et de troubles associés à pkr et/ou pkm2, tels que la déficience en pyruvate kinase (pkd), la drépanocytose (scd) et la thalassémie.
