the present invention relates to the use of glutamine synthetase as a protein therapy (such as enzyme replacement protein therapy) for the treatment of hyperammonemia. in particular, the invention relates to the systemic administration of glutamine synthetase. glutamine synthetase can be supplied in conjugated or fusion form to increase its circulation half-life. also provided is a pharmaceutical composition comprising glutamine synthetase. the invention also relates to uses, methods and compositions that involve a combination of the protein glutamine synthetase and an ammonia reducing agent, such as nitrogen scavenger.a presente invenção se refere ao uso da glutamina sintetase como uma terapia de proteínas (tal como terapia de proteínas de reposição enzimática) para o tratamento da hiperamonemia. em particular, a invenção se refere à administração sistêmica de glutamina sintetase. a glutamina sintetase pode ser fornecida na forma conjugada ou de fusão, para aumentar sua meia-vida na circulação. também é fornecida uma composição farmacêutica compreendendo glutamina sintetase. a invenção também se refere aos usos, métodos e composições que envolvem uma combinação da proteína glutamina sintetase e um agente redutor de amônia, tal como eliminador de nitrogênio.
