The present invention is useful as an agent in the treatment of diseases and conditions mediated and regulated by CFTR, including cystic fibrosis, Sjogren''s syndrome, pancreatic dysfunction, chronic obstructive pulmonary disease and chronic obstructive airway disease. Provided are compounds of formula (I) wherein R 1 , R 2 , R 3 and R 4 have any of the values defined herein, and pharmaceutically acceptable salts thereof. . Also provided are pharmaceutical compositions comprising one or more compounds of formula (I).本発明は、嚢胞性線維症、シェーグレン症候群、膵機能不全、慢性閉塞性肺疾患および慢性閉塞性気道疾患を含む、CFTRにより媒介および調節される疾患および状態の処置における作用剤として有用である、式(I)の化合物(式中、R1、R2、R3およびR4は、本明細書で定義されている値のいずれかを有する。)および薬学的に許容できるこの塩を提供する。式(I)の1つ以上の化合物からなる医薬組成物も提供される。