At present, glucose and isopropyl ketone are provided in a molar ratio of at least 1:2.5. In addition, a GASA component is also provided for the treatment of malfunctions in the wiring. This disorder may be a simple storage disease, such as Gaucher's disease, Fabry's disease, Pompe's disease, mucopolitionism or multisystem atrophy. Mental disorders can also be neurodegenerative disorders, such as Parkinson's diseaseAlzheimer's or dementia with Lewy's body The content of its components in the excessive grinding of glucose and isopropyl sulfonamide may be 0.5-5.0 mg / kg. The composition can be injected intravenously or subcutaneously. 1. Claim 33: a method of preparing the composition for any of the 1-30 claims, which includes dissolving the IFG into water, adjusting the pH to about 6.0, and adding GSB to produce the composition.La presente proporciona una composición de glucocerebrosidasa, tal como velaglucerasa a e isofagomina, en una relación molar de al menos aproximadamente 1:2,5. También se proporciona un uso de la composición para el tratamiento de un trastorno relacionado con una disfunción en una ruta de GCasa. El trastorno podría ser una enfermedad de almacenamiento lisosomal, tal como la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Fabry, la enfermedad de Pompe, la mucopolisacaridosis o la atrofia de sistemas múltiples. El trastorno también podría ser un trastorno neurodegenerativo, tal como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer o la demencia con cuerpos de Lewy. La composición puede tener de 0,5 a 5,0 mg/kg de glucocerebrosidasa e isofagomina en un exceso molar de al menos aproximadamente 3 con respecto a la glucocerebrosidasa. La composición puede administrarse por vía intravenosa o subcutánea. Reivindicación 33: Un método para preparar una composición de una cualquiera de las reivindicaciones 1 - 30 que comprende disolver la IFG en agua, ajustar el pH a aproximadamente 6,0, y añadir la GCB para producir la composición.
