The present invention relates to (i) a fatty acid cystamine complex substituted with a 6-membered heteroaryl, a composition thereof, a disease involving autophagy dysfunction using this compound (cystic fibrosis, idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF), neurodegenerative disease, inflammatory disease, liver disease, muscle disease, infection, immune disease, etc.) or (ii) idiopathic pulmonary fibrosis, mitochondrial disease, Lee syndrome, diabetes with hearing loss (DAD), label hereditary optic neuropathy, neuropathic ataxia retinitis pigmentosa and eyelid drop (NARP), myoneurogastrointestinal encephalopathy (MNGIE), myoclonic epilepsy with red rag fibers (MERRF) or mitochondrial brain A method of treating myopathy, lactic acidosis, and stroke-like seizure syndrome (MELAS), wherein the patient is a fatty acid cysteamine complex (4Z, Z.10Z, 13Z, 16Z, 19Z) -N- (2-mercaptoethyl) docosa-4,7,10,13,16,19-hexaneamide or (5Z, 8Z, 11Z, 14Z, 17Z) -N- It relates to a method comprising administering (2-mercaptoethyl) icosa-5,8,11,14,17-pentanamide.本発明は、（ｉ）６員環ヘテロアリールで置換された脂肪酸シスタミン複合体、その組成物、この化合物を用いてオートファジー機能不全が関与する疾患（嚢胞性線維症、特発性肺線維症（ＩＰＦ）、神経変性疾患、炎症性疾患、肝疾患、筋疾患、感染症、免疫性疾患等）を治療する方法、または（ｉｉ）特発性肺線維症、ミトコンドリア病、リー症候群、難聴を伴う糖尿病（ＤＡＤ）、レーベル遺伝性視神経症、神経障害性運動失調症網膜色素変性症および眼瞼下垂（ＮＡＲＰ）、筋神経胃腸管性脳症（ＭＮＧＩＥ）、赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん（ＭＥＲＲＦ）もしくはミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（ＭＥＬＡＳ）の治療方法であって、患者に脂肪酸システアミン複合体である（４Ｚ，７Ｚ．１０Ｚ，１３Ｚ，１６Ｚ，１９Ｚ）－Ｎ－（２－メルカプトエチル）ドコサ－４，７，１０，１３，１６，１９－ヘキサンアミドもしくは（５Ｚ，８Ｚ，１１Ｚ，１４Ｚ，１７Ｚ）－Ｎ－（２－メルカプトエチル）イコサ－５，８，１１，１４，１７－ペンタンアミドを投与することを含む、方法に関する。
