The present invention addresses the problem of providing an efficacious means for preventing or treating declines in neurophysiological functions controlling hearing ability, motions, etc. Provided is a prophylactic/therapeutic agent for hearing disorder or cerebellar ataxia, said agent containing a hedgehog signaling pathway activator.La présente invention aborde le problème consistant à fournir un moyen efficace pour prévenir ou traiter des déclins dans les fonctions neurophysiologiques commandant la capacité d'audition, les mouvements, etc. L'invention propose un agent prophylactique/thérapeutique pour les troubles de l'audition ou l'ataxie cérébelleuse, ledit agent contenant un activateur de la voie de signalisation Hedgehog.聴力や運動などを司る神経生理機能の低下に対して有効な予防又は治療手段を提供することを課題とする。ヘッジホッグシグナル伝達系賦活化剤を含む、聴覚障害又は小脳性運動失調症の予防・治療剤が提供される。