Disclosed are 4-amino-2-butenamides of the formula (I) having pharmacological activity, pharmaceutical compositions containing them, and methods of treating diseases mediated by the enzyme cathepsin C, such as chronic obstructive pulmonary disease.Раскрываются 4-амино-2-бутенамиды формулы (I), обладающие фармакологической активностью, фармацевтические композиции, содержащие их, и способы лечения заболеваний, опосредуемых ферментом катепсином С, таких как хроническое обструктивное заболевание легких.