The present invention relates to ADAMTS13 formulations having enhanced or desirable properties. Accordingly, the present invention provides liquid and lyophilized ADAMTS13 formulations suitable for pharmaceutical administration. In another aspect, the present invention also provides methods for treating various diseases and disorders related to VWF and / or ADAMTS13 dysfunction in a subject. Also provided herein are kits comprising ADAMTS13 agents useful for the treatment of various diseases and disorders.본 발명은 증강된 또는 바람직한 특성을 갖는 ADAMTS13 제제에 관계한다. 따라서 본 발명에서는 제약학적 투여에 적합한 액체 및 동결건조된 ADAMTS13 제제를 제시한다. 다른 측면에서, 본 발명에서는 또한, 개체에서 VWF 및/또는 ADAMTS13 기능장애에 관련된 다양한 질환과 장애를 치료하는 방법을 제시한다. 또한, 다양한 질환과 장애의 치료에 유용한 ADAMTS13 제제를 포함하는 키트가 본 발명에서 제시된다.