disclosed methods of treatment, prevention or suppression of symptoms associated with \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 diseases, such as friedreichs ataxia (FRDA), \u0437\u0440\u0438\u0442\u0435\u043b atrophy \u044c\u043d\u043e\u0433\u043e nerve (LHON)dominant optic atrophy (doa), mitochondrial myopathy, encephalopathy, \u043b\u0430\u043a\u0442\u0430\u0446\u0438\u0434\u043e\u0437, and stroke like episodes (melas).leighs disease or syndrome kearns, seira, aragon (KSS) using compounds of formula i.furthermore, the disclosed methods of modeling, normalization or increase energy \u0431\u0438\u043e\u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440\u043e\u0432 and compounds suitable for such methods.Раскрываются способы лечения, предотвращения или подавления симптомов, связанных с митохондриальными болезнями, такими как атаксия Фридрейха (FRDA), атрофия зрительного нерва (LHON), доминантная оптическая атрофия (DOA) митохондриальная миопатия, энцефалопатия, лактацидоз, инсультоподобные эпизоды (MELAS), синдром Лея или синдром Кирнса-Сейра (KSS) с помощью соединений формулы I. Кроме того, раскрываются способы модулирования, нормализации или увеличения энергетических биомаркеров, а также соединения, пригодные в таких способах.
