The present invention provides compositions and methods for the treatment of pulmonary hypertension using combination therapy. The combination therapy comprises a compound that increases BMPR2 signaling (BMPR2 activator) in combination with at least one other agent for the treatment of pulmonary hypertension. In certain aspects, the BMPR2 activator can be tacrolimus or a pharmaceutically acceptable solvate, salt, or prodrug thereof.La presente invención proporciona composiciones y métodos para el tratamiento de hipertensión pulmonar utilizando la terapia de combinación. La terapia de combinación comprende un compuesto que incrementa la señalización de BMPR2 (activador de BMPR2) en combinación con por lo menos otro agente para el tratamiento de hipertensión pulmonar. En ciertos aspectos, el activador de BMPR2 puede ser tacrolimus o un solvato o sal o profármaco farmacéuticamente aceptable del mismo.