Provided herein are pyrimido-pyrrolo-quinoxalinedione (PPQ) compounds, and compositions comprising these compounds, that inhibit cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) mediated ion transport and that are useful for treating diseases and disorders associated with aberrantly increased CFTR chloride channel activity. The compounds, and compositions comprising the compounds, described herein are useful for treating diseases, disorders, and sequelae of diseases, disorders, and conditions that are associated with aberrantly increased CFTR activity, for example, polycystic kidney disease. The compounds may be used for inhibiting expansion or preventing formation of cysts in persons who have polycystic kidney disease.Linvention porte sur des composés de pyrimido-pyrrolo-quinoxaline dione (PPQ) et des compositions comprenant ces composés, qui inhibent le transport ionique médié par le régulateur de la conductance transmembranaire impliqué dans la fibrose kystique (CFTR) et qui sont utiles pour traiter les maladies et les troubles associés à une activité anormalement élevée du canal chlorure CFTR. Les composés et les compositions comprenant les composés décrits dans la demande sont utiles pour traiter les maladies, les troubles, les séquelles de maladies et de troubles ainsi que les affections associées à une activité CFTR anormalement élevée, par exemple, la maladie du rein polykystique. Les composés peuvent être utilisés pour inhiber le développement ou pour prévenir la formation de kystes chez les personnes atteintes de la maladie du rein polykystique.
