PROBLEM TO BE SOLVED: To provide human antibodies, antigen binding fragments and similar antigen binding molecules capable of specific recognition of human copper-zinc superoxide dismutase (SOD1).SOLUTION: Disclosed herein is a human monoclonal anti-SOD1 antibody or SOD1 binding fragment thereof, which can bind to a misfolded or aggregated SOD1, and more preferentially recognizes misfolded or aggregated SOD1 than a physiological SOD1 dimer. The antibody or SOD1 binding fragment thereof specifically binds to a SOD1 epitope comprising or consisting of an amino acid sequence GGPKDEERHVG.SELECTED DRAWING: None【課題】ヒト銅-亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ(SOD1)を特異的に認識することができるヒト抗体、抗原結合フラグメントおよび類似の抗原結合分子の提供。【解決手段】ヒト由来モノクローナル抗SOD1抗体またはそのSOD1結合フラグメントであって、ミスフォールドまたは凝集SOD1に結合できることを特徴とし、且つ、生理的SOD1二量体よりミスフォールドもしくは凝集SOD1を優先的に認識し、該抗体またはそのSOD1結合フラグメントは、アミノ酸配列GGPKDEERHVGを含むまたは該配列から成るSOD1エピトープに特異的に結合する、前記抗体またはそのSOD1結合フラグメント。【選択図】なし