The invention provides anelastase inhibitorfor use in the promotion of muscle regeneration in the treatment of a myopathy, as well as a method for promoting muscle regeneration in a subject with a myopathy, the method comprising providing the subject with a therapeutically effective amount of an elastase inhibitor. Further provided is a pharmaceutical composition comprising anelastase inhibitorfor use in the promotion of muscle regeneration in the treatment of a myopathy. Elastase inhibitors may have a protective effect on muscle progenitor cells and their regenerative potential, which aids muscle cellregeneration. Byprotecting regenerative potential of muscle progenitor cells, elastase inhibitors enable or enhance the grown of new or existing muscle fibres.Linvention concerne un inhibiteur de lélastase destiné à être utilisé dans la promotion de la régénération musculaire dans le traitement dune myopathie, ainsi quune méthode permettant de promouvoir la régénération musculaire chez un patient atteint de myopathie, la méthode consistant à administrer au patient une quantité thérapeutiquement efficace dun inhibiteur de lélastase. Linvention concerne en outre une composition pharmaceutique comprenant un inhibiteur de lélastase, destinée à être utilisée dans la promotion de la régénération musculaire dans le traitement dune myopathie. Les inhibiteurs de lélastase peuvent avoir un effet protecteur sur les cellules souches musculaires et leur potentiel de régénération, venant ainsi en aide à la régénération des cellules musculaires. En protégeant le potentiel régénérateur des cellules souches musculaires, les inhibiteurs de lélastase permettent ou stimulent la croissance de fibres musculaires nouvelles ou existantes.