Provided herein are compounds, compositions thereof and uses therewith for treating spinal muscular atrophy. In a specific embodiment, provided herein are compounds of a form that may be used to modulate the inclusion of exon 7 of SMN2 into mRNA that is transcribed from the SMN2 gene. In another specific embodiment, provided herein are compounds of a form that may be used to modulate the inclusion of exon 7 of SMN1 into mRNA that is transcribed from the SMN1 gene. In yet another embodiment, provided herein are compounds of a form that may be used to modulate the inclusion of exon 7 of SMN1 and SMN2 into mRNA that is transcribed from the SMN1 and SMN2 genes, respectively.La présente invention concerne des composés, leurs compositions et utilisations destinées au traitement d'une amyotrophie spinale. Dans un mode de réalisation spécifique, l'invention concerne des composés ayant une forme qui peut être utilisée pour moduler l'inclusion de l'exon 7 du SMN2 à l'intérieur de l'ARNm qui est transcrit à partir du gène SMN2. Dans un autre mode de réalisation spécifique, l'invention concerne des composés ayant une forme qui peut être utilisée pour moduler l'inclusion de l'exon 7 du SMN1 à l'intérieur de l'ARNm qui est transcrit à partir du gène SMN1. Dans encore un autre mode de réalisation, l'invention concerne des composés ayant une forme qui peut être utilisée pour moduler l'inclusion de l'exon 7 du SMN1 et du SMN2 à l'intérieur de l'ARNm qui est respectivement transcrit à partir des gènes SMN1 et SMN2.
