Described herein are methods of treating prolonged QT syndrome by administration of an effective amount of a potent and selective delayed sodium ion channel blocker. The present application provides a method for reducing QT interval prolongation in human patients whose QT interval prolongation is caused by a genetic mutation in SCN5A. The present application also provides 4- (pyrimidin-2-ylmethyl) -7- (4- (trifluoromethyl) phenyl) -3,4-dihydrobenzo [f] [1,4] oxazepine useful for the treatment of long QT syndrome. Also provided is -5 (2H) -one (Compound 2).有効量の強力かつ選択的な遅延ナトリウムイオンチャネル遮断剤の投与によりＱＴ延長症候群を処置する方法を本明細書に記載する。本願は、ＱＴ間隔の延長がＳＣＮ５Ａの遺伝子変異によって引き起こされるヒト患者におけるＱＴ間隔の延長を低減させるための方法を提供する。本願はまた、ＱＴ延長症候群の処置に有用な４－（ピリミジン－２－イルメチル）－７－（４－（トリフルオロメチル）フェニル）－３，４－ジヒドロベンゾ［ｆ］［１，４］オキサゼピン－５（２Ｈ）－オン（化合物２）も提供する。
