Disclosed herein are novel pathological form of TDP-43, monoclonal antibodies against such pathological form of TDP-43, and uses thereof. The novel pathological form of TDP-43 is characterized in having a spherical particle size of about 2 to 400 nm in diameter. A second aspect of this disclosure to provide a use of an antibody for manufacturing a medicament or a pharmaceutical composition for the prophylaxis or treatment of a TDP-43 oligomer associated disease.Linvention concerne une nouvelle forme pathologique de TDP-43, des anticorps monoclonaux contre cette forme pathologique de TDP-43, et les utilisations de ces derniers. La nouvelle forme pathologique de TDP-43 est caractérisée par sa taille particulaire sphérique denviron 2 à 400 nm de diamètre. Un second aspect de la présente invention concerne lutilisation dun anticorps pour la fabrication dun médicament ou dune composition pharmaceutique destinés à la prophylaxie ou au traitement de maladies associées à loligomère TDP-43.