Provided herein are methods of treating, preventing, ameliorating or managing a nonsense mutation mediated epileptic disease, comprising administering a 1,2,4-oxadiazole benzoic acid to a patient having a nonsense mutation mediated epileptic disease. In particular, provided herein are methods of treating, preventing, ameliorating or managing a CDKL5 and/or SCN1A (Dravet syndrome) nonsense mutation mediated epileptic disease.Linvention concerne des méthodes de traitement, de prévention, damélioration ou de prise en charge dune maladie épileptique induite par des mutations non-sens, consistant à administrer un acide 1,2,4-oxadiazole benzoïque à un patient ayant une maladie épileptique induite par des mutations non-sens. En particulier, linvention concerne des méthodes de traitement, de prévention, damélioration ou de prise en charge dune maladie épileptique induite par des mutations non-sens de CDKL5 et/ou de SCN1A (syndrome de Dravet).
