To provide improved, genetically modified mice useful in generating immunoglobulin sequences including human antibody sequences.SOLUTION: Disclosed herein is a mouse of which genome comprises a modified immunoglobulin heavy chain locus, where the modification comprises reduction or deletion of endogenous ADAM6 function, and the mouse further comprises a nucleic acid sequence encoding the mouse ADAM6 protein or ortholog or homolog thereof or corresponding functional fragment of ADAM6 protein. In an embodiment, the sequence is located at an ectopic position. In an embodiment, the nucleic acid sequence is located in the endogenous immunoglobulin locus.SELECTED DRAWING: None【課題】ヒト抗体配列をはじめとする免疫グロブリン配列の生成に有用である改善された遺伝子改変マウスの提供。【解決手段】免疫グロブリン重鎖遺伝子座の改変を含むゲノムを有し、該改変は、内因性ADAM6機能の低減または消去を含み、そして該マウスは、マウスADAM6タンパク質またはそのオルソログもしくはホモログまたは対応するADAM6タンパク質の機能的断片をコードする核酸配列をさらに含む、マウス。前記配列が、異所位置に位置する、前記マウス。前記核酸配列が、内因性免疫グロブリン遺伝子座にある、前記マウス。【選択図】なし