The present invention relates to 1,4-benzothiazepine derivatives and their use for the treatment of conditions, diseases and disorders associated with ryanodine receptor (RyR), which modulates calcium channel activity in cells. The present invention also discloses pharmaceutical compositions comprising compounds for treating diseases and conditions associated with RyR, particularly heart, musculoskeletal and central nervous system (CNS) diseases, and uses thereof.본 발명은 1,4-벤조티아제핀 유도체 및 세포에서의 칼슘 채널 작동을 조정하는 리아노딘 수용체 (RyR)와 연관된 병태, 질병 및 질환을 치료하기 위한 이들의 용도에 관한 것이다. 본 발명은 또한 RyR와 연관된 질환 및 병태, 특히, 심장, 근골격 및 중추신경계 (CNS) 질병을 치료하기 위한 화합물을 포함하는 약제학적 조성물 및 이의 용도를 개시하고 있다.