FIELD: pharmacology.SUBSTANCE: invention relates to glucosylceramide synthase (GCS) inhibitors of formula,as well as to a method for treatment with these compounds.EFFECT: new compounds are obtained which can be used to treat a disease of lysosomal accumulation, wherein the said lysosomal accumulation disease is the result of a defect in the glycosphingolipid pathway.33 cl, 20 dwg, 1 tbl, 127 exНастоящее изобретение относится к ингибиторам глюкозилцерамид-синтазы (GCS) формулы, а также к способу лечения с помощью указанных соединений. Технический результат: получены новые соединения, которые можно применять для лечения болезни лизосомного накопления, где указанная болезнь лизосомного накопления является результатом дефекта в гликосфинголипидном пути. 9 н. и 24 з.п. ф-лы, 20 фиг., 1 табл., 127 пр.
