Provided are mice, embryos, cells and tissues having restricted immunoglobulin heavy chain loci and heterologous sequences encoding one or more ADAM6 proteins. In various embodiments, a mouse is described that has a humanized endogenous immunoglobulin heavy chain locus and is capable of expressing the ADAM6 protein or its heterologous or homologue or functional fragment thereof functioning in a male mouse. Also provided is an immunoglobulin heavy chain having an immunoglobulin heavy chain locus characterized by a single human V H gene segment, a plurality of human D H segment segments and a plurality of human J H segment segments, expressing the ADAM6 protein or its heterologous or homologous or functional fragment Mouse, embryo, cells and tissues are provided.제한된 면역글로불린 중쇄 유전자좌 및 하나 또는 그것보다 많은 ADAM6 단백질을 코드화하는 이소성 서열을 가지는 마우스, 배, 세포 및 조직이 제공된다. 다양한 구체예에서, 인간화된 내인성 면역글로불린 중쇄 유전자좌를 가지고, 수컷 마우스에서 기능하는 ADAM6 단백질 또는 그것의 이종상동체 또는 상동체 또는 기능성 단편을 발현할 수 있는 마우스가 기술된다. 또한 단일 인간 VH 유전자 절편, 다수의 인간 DH 유전자 절편 및 다수의 인간 JH 유전자 절편을 특징으로 하는 면역글로불린 중쇄 유전자좌를 가지고 있고, ADAM6 단백질 또는 그것의 이종상동체 또는 상동체 또는 기능성 단편을 발현할 수 있는 마우스, 배, 세포 및 조직이 제공된다.
