the invention relates to inhibitors of glucosylceramide synthase (gcs) used for the treatment of metabolic diseases, such as lysosomal storage diseases, alone or in combination with an enzyme replacement therapy, and for the treatment of cancer.L'invention concerne des inhibiteurs de la glucosylcéramide synthase (GCS) utilisés pour traiter des maladies métaboliques, telles que des maladies du stockage lysosomal, seuls ou en association avec une enzymothérapie substitutive, et pour traiter le cancer.
