The present invention relates to a pharmaceutical composition for the prevention or treatment of a prion disease containing an active ingredient in the form of the Prnp gene using a recombinant adenovirus vector. In a system in which the Prnp gene is transfected into a mouse nerve cell strain (Zpl 3-4) from which the Prnp gene has been knocked out by using the recombinant adenovirus vector according to the present invention, in the normoxic state PrPC is over-expressed, and the proportion of annexin V (+) cells, which is to say cells where apoptosis has occurred, and the LDH activity are significantly reduced as compared with Zpl 3-4 cells transfected with a recombinant adenovirus vector (Ad-lacZ) having no expression cassette. Consequently, The Prnp gene transfection system using a recombinant adenovirus vector according to the present invention protects nerve cells by suppressing PrPSc-mediated nerve cell death, and thus can be used to advantage in the prevention or treatment of prion diseases.본 발명은 재조합 아데노바이러스 벡터를 이용한 Ｐｒｎｐ 유전자를 유효성분으로 함유하는 프리온 질병의 예방 또는 치료용 약학 조성물에 관한 것이다. 본 발명에 따른 재조합 아데노바이러스 벡터를 이용하여 Ｐｒｎｐ 유전자를 Prnp 유전자가 녹-아웃된 마우스 신경세포주(Zpl 3-4)에 형질감염한 시스템은 정상 산소 상태에서 PrPC를 과발현시키고, 아넥신 V (+) 세포, 즉 아폽토시스가 일어난 세포의 비율과 LDH의 활성을 발현 카세트가 없는 재조합 아데노바이러스 벡터(Ad-lacZ)로 형질감염된 Zpl 3-4 세포에서보다 유의하게 감소시킨다. 따라서, 본 발명에 따른 재조합 아데노바이러스 벡터를 이용한 Ｐｒｎｐ 유전자의 형질감염 시스템은 PrPSc-매개 신경세포사를 억제하여 신경세포를 보호하므로, 프리온 질병의 예방 또는 치료에 유용하게 사용될 수 있다.
