The present invention provides compounds of formula (I) as well as pharmaceutically acceptable salts thereof for use in the treatment, prevention and / or delay of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Wherein A, R 1 , R 2 and R 3 are as described herein. The present invention also relates to the preparation of compounds of formula (I), pharmaceutical compositions comprising said compounds, and uses thereof as medicaments.본 발명은, 근위축성 측삭 경화증(ALS)의 치료, 예방 및/또는 진행 지연에 사용하기 위한 하기 화학식 (I)의 화합물뿐만 아니라 이의 약학적으로 허용가능한 염을 제공한다:상기 식에서, A, R1, R2 및 R3은 본원에 기술된 바와 같다.본 발명은 또한, 화학식 (I)의 화합물의 제조, 상기 화합물을 포함하는 약학 조성물, 및 약제로서의 이의 용도에 관한 것이다.