PROBLEM TO BE SOLVED: To provide characterization and use of an atonal-associated nucleic acid or amino acid sequence, or any of its homologs or orthologs, as a therapeutic agent for the treatment of deafness, partial hearing loss, vestibular deafness due to damage or loss of inner ear hair cells, osteoarthritis, and abnormal cell proliferation.SOLUTION: Compositions and methods are disclosed for the therapeutic use of an atonal-associated nucleic acid or amino acid sequence. In addition, an animal heterozygous for an atonal-associated gene inactivation is also disclosed having at least one atonal-associated nucleic acid sequence replaced by insertion of a heterologous nucleic acid sequence used to detect expression driven by an atonal-associated promoter sequence, where the inactivation of the atonal-associated nucleic acid sequence prevents expression of the atonal-associated gene.【課題】難聴、部分的聴力欠失、内耳有毛細胞の障害または欠失による前庭難聴、変形関節症および異常細胞増殖の治療のための治療用薬剤としてのａｔｏｎａｌ関連核酸またはアミノ酸配列、または任意のそのホモログまたはオーソログの特徴付けおよび使用を提供する。【解決手段】ａｔｏｎａｌ関連核酸またはアミノ酸配列の治療用途のための組成物および方法。また、ａｔｏｎａｌ関連遺伝子の不活性化に関してヘテロ接合性の動物であって、ａｔｏｎａｌ関連プロモーター配列により推進された発現を検出するために用いられる異種核酸配列の挿入により置換された少なくとも１つのａｔｏｎａｌ関連核酸配列（当該ａｔｏｎａｌ関連核酸配列の不活性化はａｔｏｎａｌ関連遺伝子の発現を妨げる）を有する動物。【選択図】なし
