Described herein are compositions and methods for treating Friedreich's Ataxia (FRDA) with interferon gamma. In some aspects, methods for increasing expression of frataxin in cells and for treating Friedreich's Ataxia are provided. In some additional aspects, methods increasing aconitase activity in cells are provided.L'invention concerne des compositions et des méthodes pour traiter l'ataxie de Friedreich (FRDA) avec l'interféron gamma. Selon certains aspects, l'invention concerne des méthodes destinées à renforcer l'expression de la frataxine dans les cellules et à traiter l'ataxie de Friedreich. Selon certains aspects additionnels, elle concerne des méthodes destinées à renforcer l'activité aconitase dans les cellules.