Παρέχονται ενώσεις, συνθέσεις και μέθοδοι για αγωγή διαταραχών σχετιζόμενων με δυσλειτουργία μιτοχονδρίων. Οι μέθοδοι περιλαμβάνουν χορήγηση σε θηλαστικό σύνθεσης που περιέχει πρόδρομες ενώσεις πυριμιδινονουκλεοτιδίων σε ποσότητες επαρκείς για αγωγή συμπτωμάτων οφειλόμενων σε ανεπάρκειες αναπνευστικής αλυσίδας μιτοχονδρίων.The compounds, compositions and methods used to treat diseases are related to mitochondrial dysfunction. The method involves the treatment of symptoms by giving mammalian synthetic precursor compounds containing sufficient quantities of pi_mu_delta____ kappa___ETD The mitochondrial respiratory chain is deficient.