The present invention relates to oral pharmaceutical compositions comprising nitisinone, or a pharmaceutically acceptable salt thereof, their use in the treatment of tyrosinemia, such as Hereditary Tyrosinemia type-1 (HT-1), or alkaptonuria. The compositions have improved stability characteristics. The invention also relates to processes for producing nitisinone.L'invention concerne des compositions pharmaceutiques orales comprenant de la nitisinone ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celle-ci. Elle concerne leur utilisation dans le traitement de la tyrosinémie, telle que la tyrosinémie héréditaire de type 1 (HT-1) ou l'alcaptonurie. Les compositions de l'invention présentent des caractéristiques de stabilité améliorées. L'invention concerne également des procédés de production de nitisinone.