Provided are Adenosine Deaminase (ADA), or a polypeptides or peptides having an ADA activity, or an ADA conjugate, pharmaceutical compositions and formulations, products of manufacture and kits, and methods containing them for the prevention and treatment of a scleroderma-associated vasculopathy, in particular proliferative obliterative vasculopathy, progressive obliterative vasculopathy or an idiopathic obliterative vasculopathy and/or preventing or decreasing the progression of scleroderma, wherein optionally the scleroderma comprises a local scleroderma or a diffuse, or a systemic scleroderma.La présente invention concerne de l'adénosine désaminase (ADA), ou un polypeptide ou un peptide ayant une activité d'ADA, ou un conjugué d'ADA, des compositions pharmaceutiques et des formules, des produits de fabrication et des kits, et des procédés les contenant pour la prévention et le traitement d'une vasculopathie associée à la sclérodermie, en particulier la vasculopathie oblitérante proliférative, la vasculopathie oblitérante progressive ou une vasculopathie oblitérante idiopathique et/ou la prévention ou la diminution de la progression de la sclérodermie, la sclérodermie comprenant éventuellement une sclérodermie locale ou diffuse, ou une sclérodermie systémique.