Mice are provided that comprise a reduction or deletion of ADAM6 activity from an endogenous ADAM6 locus, or that lack an endogenous locus encoding a mouse ADAM6 protein, wherein the mice comprise a sequence encoding an ADAM6 or ortholog or homolog or fragment thereof that is functional in a male mouse. In one embodiment, the sequence is an ectopic ADAM6 sequence or a sequence that confers upon a male mouse the ability to generate offspring by mating. Mice and cells with genetically modified immunoglobulin heavy chain loci that comprise an ectopic nucleotide sequence encoding a mouse ADAM6 or functional fragment or homolog or ortholog thereof are also provided.L'invention concerne des souris comportant une réduction ou une délétion de l'activité ADAM6 sur un locus ADAM6 endogène ou dépourvus de locus endogène codant une protéine ADAM6 de souris, les souris comportant une séquence codant un ADAM6 ou un orthologue ou un homologue ou un fragment de ce dernier, qui est fonctionnel chez une souris mâle. Dans un mode de réalisation, la séquence est une séquence ADAM6 ectopique ou une séquence qui confère à une souris mâle la faculté de générer une descendance par accouplement. L'invention concerne également des souris et des cellules comportant des locus de chaîne lourde d'immunoglobuline génétiquement modifiés qui comprennent une séquence nucléotidique ectopique codant un ADAM6 de souris ou un fragment fonctionnel ou un homologue ou un orthologue de ce dernier.
