The present invention provides compositions and methods for the treatment of pulmonary hypertension using combination therapy. The adjunctive therapy comprises a compound (BMPR2 activator) that increases BMPR2 signaling in combination with at least one other agent for the treatment of pulmonary hypertension. In a particular embodiment, the BMPR2 activator may be tacrolimus, or a pharmaceutically acceptable solvate, salt, or prodrug thereof.本発明は併用療法を用いた肺高血圧症の治療のための組成物および方法を提供する。該併用療法は、肺高血圧症の治療のための少なくとも1つの他の薬剤と併用するBMPR2シグナル伝達を増加させる化合物(BMPR2活性化剤)を含む。特定の態様では、BMPR2活性化剤はタクロリムス、またはその医薬的に許容される溶媒和物、塩、もしくはプロドラッグであってよい。