Compounds represented by Formula I are disclosed herein, wherein R, Ra and R1-R14 are as defined herein. Further disclosed are uses and methods utilizing said compounds for use in inhibiting an activity of PERK, and in treating a disease or disorder associated with aggregation-prone proteins, a disease or disorder in which downregulating an unfolded protein response is beneficial, and/or Huntington's disease.L'invention concerne des composés représentés par la formule I, dans lesquels R, Ra et R1-R14 sont tels que définis dans la description. L'invention concerne en outre des utilisations et des procédés utilisant lesdits composés pour une utilisation dans l'inhibition d'une activité de PERK, et dans le traitement d'une maladie ou d'un trouble associé à des protéines sujettes à l'agrégation, d'une maladie ou d'un trouble dans lequel la régulation négative d'une réponse de protéines mal repliées est bénéfique, et/ou de la maladie de Huntington.
