Nonsense-mediated mRNA decay (NMD) polypeptides, nucleic acids encoding NMD polypeptides, and methods of using such polypeptides and nucleic acids in the treatment of ALS and in screening for agents for the treatment of ALS are described.L'invention concerne des polypeptides de dégradation d'ARNm à médiation non-sens (NMD), des acides nucléiques codant pour des polypeptides NMD, et des procédés d'utilisation de tels polypeptides et acides nucléiques dans le traitement de la sclérose latérale amyotrophique (ALS) et dans le criblage d'agents pour le traitement d'ALS.