Including genetically modified non-human animals that contain a genetically modified DR6 allele and exhibit normal phenotypes at birth and several weeks or months after birth, are useful for the treatment of motor neuron dysfunctions such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Animal models for. However, with age, non-human animals develop motor neuron dysfunction that manifests as one or more ALS-like symptoms, which can progress rapidly after onset. Methods of identifying candidate agents that can be used to inhibit, delay or treat ALS are also provided.유전자 변형 DR6 대립유전자를 포함하고 출생시 및 출생 후 몇 주 또는 몇 개월 동안 정상적인 표현형을 나타내는 유전자 변형 비-인간 동물을 포함하는 것으로서, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)과 같은 질환의 운동 뉴런 기능 장애를 위한 동물 모델. 그러나 비-인간 동물은 나이가 듦에 따라, 하나 이상의 ALS 유사 증상으로 나타나는 운동 뉴런 기능 장애가 발생하며, 이는 발병 후 빠르게 진행될 수 있다. ALS를 억제, 지연 또는 치료하는데 사용될 수 있는 후보 제제를 확인하는 방법이 또한 제공된다.
